La hipogammaglobulinemia puede ser secundaria a otras enfermedades como leucemia linfoide crónica o mieloma múltiple. Pero en ocasiones es primaria.

La ausencia o disminución de anticuerpos opsonizantes en el suero altera la acción fagocitaria de granulocitos, monocitos y macrófagos, lo que aumenta el riesgo de infecciones.

Las infecciones especialmente favorecidas por la disfunción de la inmunidad humoral son las causadas por bacterias piógenas encapsuladas: Streptococcus pneumoniae,Haemophylus influenzae y Neisseria meningitidis, aunque también por Streptococcus pyogenes y Staphylococcus aureus. Estos pacientes no tienen riesgo aumentado de padecer infecciones causadas por virus y otros agentes intracelulares

La deficiencia de inmunoglobulinas debe ser considerada en pacientes con infecciones recurrentes del tracto respiratorio o con infecciones causadas por agentes poco virulentos.

2008

Está indicado el uso profiláctico de inmunoglobulina en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia determinada por el déficit de anticuerpos mediados por IgG. La inmunoglobulina i.v. que se emplea es polivalente, rica en anticuerpos especialmente de tipo IgG. La dosis es de 200 a 800 mg/quilo cada 2 a 4 semanas, variación que se determina individualmente para cada caso. Se estima que deben obtenerse valores de IgG de 500 mg/dl en el valle.

Como las personas con hipogammaglobulinemia frecuentemente reciben en forma periódica inmunoglobulina, las vacunas inactivadas o de componentes celulares deben ser administradas pocos días antes de la dosis, cuando sus valores en sangre están en el valle. Después de la vacunación es útil retrasar la próxima dosis de inmunoglobulina, si no hay riesgo para el enfermo.